Miastenia oculare - terapia
Il primo episodio risale a molti anni fa, con diplopia e ptosi palpebrale a occhio dx; vengo ricoverato per i relativi accertamenti neurologici presso l'ospedale San Raffaele di Milano. Dopo gli approfondimenti diagnostici, RMN all'encefalo, rx torace, elettromiografia, rachicentesi e altri esami, tutti con esito negativo, vengo dimesso senza diagnosi: diplopia associata a ptosi palpebrale a occhio dx, con accertamenti neurologici negativi. La diplopia scompare a seguito di terapia steroidea, prescritta in dimissione, 2 cp al giorno di Deltacortene da 25 mg, poi a scalare, nell'arco di una ventina di giorni. L'anno successivo, 1998, ricompare nuovamente la diplopia, in maniera lieve e senza ptosi, rifaccio la consigliata RMN con esito nella norma; il sintomo scompare con la medesima terapia steroidea. Dal 1998 al 2000 sottopongo il mio problema ad altri luminari noti neurologi per avere una precisa diagnosi e nessuno di questi mi diagnostica la miastenia oculare!! (sono tuttora perplesso, perchè questi professori sono ancora oggi di altissimo livello). Tuttavia dal 2000 al 2008 mi ricompare la diplopia circa 2 o 3 volte l'anno e risolvo completamente il sintomo con la solita terapia steroidea, 1 cp al giorno di Deltacortene da 25 mg, poi a scalare, nel giro di una quindicina di giorni. Solo lo scorso anno un noto neurologo dell' Istituto "Besta" di Milano(specialista in malattie neuromuscolari) mi diagnostica la miastenia oculare, principalmente sulla base della mia storia clinica ed eseguo i seguenti esami specifici: Dosaggio autoanticorpi anticanali del calcio, con esito nella norma; Dosaggio autoanticorpi anti recettore per la rianodina, con esito nella norma; Ab anti Tiroide, con esito nella norma; Dosaggio autoanticorpi anti titina, con esito nella norma; Dosaggio autoanticorpi anti recettore acetilcolinico, con esito lievemente fuori norma, valore 1 pmoli/ml(discutibile!).Comunque questi esami non sarebbero determinanti per la diagnosi di miastenia oculare. Pertanto mi sottopone ad una lunga terapia steroidea, che ancora oggi (ha avuto inizio con 1 cp al dì, poi a giorni alterni), continua con l'assunzione di 1 cp di Deltacortene da 25 mg due volte a settimana, anche senza nessun sintomo neurologico, nè in particolare visivo. Stufo di questa continua e lunga terapia steroidea, mi rivolgo ad un altro noto neurologo dell' Ospedale San Raffaele di Milano (specialista in malattie neuromuscolari) il quale, vista la mia scarsa storia clinica, mi conferma la diagnosi di miastenia oculare, ma consiglia di trattare la diplopia esclusivamente quando si presenta, senza continuare nel tempo la citata terapia seppur a basso dosaggio. Chiedo cortesemente il vostro parere,in particolare: - devo continuare a prendere sempre steroidi anche se la diplopia si presenta 2 o 3 volte l'anno, in maniera lieve e gestibile? - oppure trattare il sintomo quando si presenta? visto che il disturno è sempre regredito nel giro di una quindicina di giorni con l'assunzione di 1 cp da 25 mg di deltacortene, poi a scalare. Preciso che mi sono documentato molto sulla miastenia oculare e sò bene che il trattamento steroideo dovrebbe essere continuo, ma, visto il mio caso?..... Magari non soffro neanche di questa patologia, visto l'esito delle valutazioni specialistiche dal 1998 al 2000. Sono a conoscenza, inoltre, che esistono in merito due scuole di pensiero per quanto riguarda la forma oculare, c'è chi sostiene che la terapia steroidea va fatta a bassi dosaggi continuativamente e chi sostiene che nelle forme più lievi (come penso, la mia) va praticata solo nel periodo sintomatico. Preciso in proposito che lo scorso giugno, seppur in terapia con 1 cp da 25mg deltacortene 2 volte a settimana, la diplopia, sempre in forma lieve, si era ripresentata e ho dovuto trattarla ritornando ad 1 cp da 25mg al giorno, poi a scalare. La mia diplopia spesso si è presentata, dopo circa 10 15 giorni da una situazione molto stressante (una forte arrabbiatura), può essere secondo Voi una condizione scatenante? Mi sono documentato sulla miastenia oculare e ci può stare...
Risposta:
Come lei ha già riassunto, non ci sono ad oggi linee guida sulla terapia di una miastenia oculare che rimane molto empirica e individuale. In teoria si può anche dare il solo Mestinon nei casi in cui è sufficiente. La terapia steroidea sembra ridurre la frequenza di casi di miastenia oculare trasformati in casi di miastenia generalizzata, secondo pochi studi clinici disponibili. Non si sa con certezza se questo effetto viene raggiunto solo con terapia steroidea continuata oppure anche con terapie intermittenti. Vanno considerati naturalmente i potenziali effetti collaterali del cortisone, perciò, nel mio giudizio, in questo momento può tranquillamente stare con la terapia intermittente, sempre che i sintomi rientrino entro breve tempo e che non ci siano segni di progressione. Affaticamenti (o arrabbiature) possono sempre facilitare il manifestarsi di sintomi.
Risposta:
Come lei ha già riassunto, non ci sono ad oggi linee guida sulla terapia di una miastenia oculare che rimane molto empirica e individuale. In teoria si può anche dare il solo Mestinon nei casi in cui è sufficiente. La terapia steroidea sembra ridurre la frequenza di casi di miastenia oculare trasformati in casi di miastenia generalizzata, secondo pochi studi clinici disponibili. Non si sa con certezza se questo effetto viene raggiunto solo con terapia steroidea continuata oppure anche con terapie intermittenti. Vanno considerati naturalmente i potenziali effetti collaterali del cortisone, perciò, nel mio giudizio, in questo momento può tranquillamente stare con la terapia intermittente, sempre che i sintomi rientrino entro breve tempo e che non ci siano segni di progressione. Affaticamenti (o arrabbiature) possono sempre facilitare il manifestarsi di sintomi.